Krankheiten, die Mitochondrien, den Kraftwerken der Zellen, entstehen oft durch Mutationen in der mitochondrialen DNA. Symptome einer solchen Mitochondrien-Krankheiten Mäuse werden abgefedert durch eine Erhöhung Ihrer Ebene der mitochondrialen DNA, entsprechend einer Studie durch Forscher am Karolinska Institutet. Die Studie ist veröffentlicht in der Wissenschaft Fortschritte und könnte zu einer neuartigen Therapie-Strategie für diese mitochondrialen Erkrankungen.
Die Mitochondrien sind sehr dynamische Strukturen innerhalb der Zellen, die Bereitstellung zellulärer Energie. Mitochondrien enthalten Ihre eigene DNA, die sogenannte mitochondriale DNA (mtDNA), und es gibt Tausende von Kopien der mtDNA in einer Zelle.
Dysfunktionale Mitochondrien kann zu ernsthaften Krankheiten führen, die meist Einfluss auf Gewebe mit hohem Energiebedarf wie Gehirn, Skelettmuskel und Herz. Bisher sind diese Krankheiten noch immer fehlen wirksame Behandlungen und klinischen management bleibt meist symptomatisch.
Mitochondriale Erkrankungen sind Häufig verursacht durch Mutationen – genetische Veränderungen in der mitochondrialen DNA. Aber in den meisten Borreliose-Fälle gibt es immer noch einige Exemplare der normalen mitochondrialen DNA. Daher mutierter und normaler mitochondrialer DNA co-existieren in der gleichen Zelle. Die mutierte mtDNA wird nur dann Symptome hervorrufen, wenn die Anzahl der Kopien überschreiten einer kritischen Schwelle.
Hin zu neuen Therapiestrategien
Forscher bei Karolinska Institutet jetzt zeigen, dass es möglich ist, zu verbessern mitochondriale Erkrankung in Mäusen durch die Erhöhung der gesamten Anzahl der mtDNA-Kopien. Die Ergebnisse sind veröffentlicht in einer Studie in der Zeitschrift Science Fortschritte.
„Unsere Studie zeigt, dass die Erhöhung der absoluten Ebene der mtDNA in Mäusen verbessern die mitochondriale Funktion und die Symptome von mitochondrialen Erkrankungen, obwohl die absolute Menge der mutierten mtDNA erhöht“, sagt Roberta Filograna, wissenschaftliche Mitarbeiterin in der Abteilung Medizinische Biochemie und Biophysik am Karolinska Institutet und ersten Autor von der Studie. „Dies deutet darauf hin, dass Ansätze zur Erhöhung der mtDNA-Kopienzahl könnte eine neue therapeutische Strategie für die Behandlung von mitochondrialen Erkrankungen.“