St. Jude Children ‚ s Research Hospital Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die Enzyme ULK1 und ULK2 spielen eine wichtige Rolle beim Abbau von Zellstrukturen genannten stress-granula, deren Persistenz führt zu einer toxischen Anreicherung von Proteinen, die töten, Muskel-und Gehirnzellen. Ein solcher Aufbau ist zentral für die Pathologie der drei Krankheiten: inclusion body Myopathie (IBM), Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und der frontotemporalen Demenz (FTD).
IBM verursacht Schwäche in arm und Bein Muskeln. ALS, auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, verursacht Lähmung durch den Tod von Nervenzellen Steuern freiwillige Muskeln. FTD ist eine form der Demenz, die zu Schäden an Bereiche des Gehirns im Zusammenhang mit Persönlichkeit, Verhalten und Sprache.
Angeführt von St. Jude Forscher Mondira Kundu, M. D., Ph. D., assoziiertes Mitglied der St. Jude Abteilung für Pathologie, das team veröffentlichte Ihre Ergebnisse online in der Zeitschrift Molecular Cell.
Stress-granula sind biologische „Sturm Unterstände“, die vorübergehend Schutz der genetischen Moleküle und Proteine, wenn die Zelle, die Gesundheit ist bedroht von Hitze, Chemikalien oder Infektionen. Solche granula normalerweise zerlegen, wenn der stress entfernt wird, sondern Mutationen, die zu Störungen in der Demontage der Maschinen kann dazu führen, Sie zu bestehen. Eine solche mutation in einem gen namens VCP, und die St. Jude Forscher fanden heraus, dass ULK1/2 ist ein wichtiger Aktivator des VCP. So, Sie glauben, dass Drogen, um boost diejenigen Enzyme, die helfen könnte behandeln die Pathologie der IBM, ALS und FTD.
Die anderen St. Jude Autoren Bo Wang, Brian Maxwell, Junge Hyuck Joo, Youngdae Gwon, James Messing, Ashutosh Mishra, Timothy Shaw, Amber Gemeinde, Honghu Quan, Sadie Miki Sakurada, Shondra Pruett-Miller, Peter Vogel, Hong-Joo Kim und Junmin Peng. Co-Autor Tulio Bertorini ist mit der Universität von Tennessee, Heath Science Center. Co-Autor J. Paul Taylor ist ein Howard Hughes Medical Institute Investigator und Leiter der St. Jude Abteilung für Zell-und Molekularbiologie.
Die Forschung wurde unterstützt von den National Institutes of Health (R01 MH115058, HL114697, R01 GM114260, R35 NS097974), der Robert-Packard-Center für ALS-Forschung und ALSAC, die fundraising-und awareness-Organisation von St. Jude.