Eine vor kurzem erkannte Erkrankung des Gehirns nachahmt, klinische Merkmale der Alzheimer-Krankheit wurde zum ersten mal definiert wurden, die mit der empfohlenen diagnostischen Kriterien und andere Leitlinien für die Förderung und Katalysator für die zukünftige Forschung. Wissenschaftler aus verschiedenen Nationalen Instituten von Gesundheit-finanzierten Institutionen in Zusammenarbeit mit internationalen Kollegen, beschrieb die neu benannte Weg, um Demenz, Limbischen-überwiegend altersbedingte TDP-43-Enzephalopathie, oder zu SPÄT, in einem Bericht veröffentlicht am April 30, 2019, die in der Zeitschrift Brain.
„Wir haben sicherlich Fortschritte in der Alzheimer-Forschung—wie neue biomarker und genetische Entdeckungen—wir sind noch mal zu Fragen, ‚Wann ist die Alzheimer-Krankheit, nicht Alzheimer-Krankheit in den älteren Erwachsenen?'“ sagte Richard J. Hodes, M. D., Direktor des National Institute on Aging (NIA), Teil der NIH. „Die Anleitungen in diesem Bericht, einschließlich der definition der SPÄTEN, ist ein wesentlicher Schritt in Richtung Sensibilisierung und Förderung der Forschung für diese Krankheit und Alzheimer-Krankheit.“
Alzheimer ist die häufigste form der Demenz, die den Verlust kognitiver Funktionen—denken, erinnern und denken—und jeden-Tag behavioral Fähigkeiten. In der Vergangenheit, Alzheimer und Demenz wurden oft als die gleiche. Nun gibt es steigende Wertschätzung, die eine Vielzahl von Krankheiten und Krankheitsverläufe beitragen Demenz. Jede dieser Krankheiten erscheinen anders, wenn ein Gehirn-Probe untersucht, die bei der Autopsie. Es wurde jedoch zunehmend deutlich, dass im fortgeschrittenen Alter, eine große Anzahl von Menschen hatte sich Symptome der Demenz, ohne die verräterischen Anzeichen in Ihrem Gehirn bei der Autopsie. Auftauchende Forschung scheint zu zeigen, dass das protein TDP-43—wenn auch nicht ein stand-alone-Erläuterung— trägt zu diesem Phänomen.
Was ist TDP-43?
TDP-43 (transactive response DNA-binding protein 43 kDa) ist ein protein, das normalerweise hilft, regulieren die gen-expression im Gehirn und anderen Geweben. Vorherige Studien herausgefunden, dass ungewöhnlich fehlgefalteten TDP-43 hat eine ursächliche Rolle in den meisten Fälle von Amyotrophe Lateralsklerose und frontotemporale lobäre degeneration. Diese sind jedoch relativ selten Krankheiten. Eine bedeutende neue Entwicklung in der jüngsten Forschung ist, dass fehlgefaltete TDP-43-protein ist sehr Häufig bei älteren Erwachsenen. Rund 25 Prozent der Menschen über 85 Jahren haben genug fehlgefalteten TDP-43-protein auf Ihre Speicher-und/oder Denkfähigkeit.
TDP-43 Pathologie ist Häufig auch verknüpft mit Hippocampus-Sklerose, der schweren Schrumpfung des Hippocampus-region des Gehirns—der Teil des Gehirns, das sich mit lernen und Gedächtnis. Hippocampus-Sklerose und Ihre klinische Symptome der kognitiven Beeinträchtigung können sehr ähnlich sein, um die Auswirkungen von Alzheimer.
„Aktuelle Studien und klinische Studien bei der Alzheimer-Krankheit haben uns gelehrt, zwei Dinge: Erstens, nicht alle Menschen, die wir gedacht hatten, die Alzheimer haben; zweitens, es ist sehr wichtig zu verstehen, die anderen Mitwirkenden zu Demenz,“ sagte Nina Silverberg, Ph. D., Direktor des Alzheimer-Center-Programm bei NIA. In der Vergangenheit viele Menschen, die eingeschrieben sind in klinischen Studien vermutlich nicht positiv für das amyloid. „In Anbetracht der trend in der Forschung einbezieht, TDP-43 als eine mögliche Alzheimer zu imitieren, ist eine Gruppe von Experten einberufen, eine Werkstatt, einen Ausgangspunkt für die weitere Forschung, Voraus unser Verständnis eines anderen Teilnehmers zu spät, Leben Gehirn ändert“, Silverberg erklärt. Neben US-Wissenschaftlern, Experten enthalten die Forscher aus Australien, österreich, Schweden, Japan und das Vereinigte Königreich mit know-how in der klinischen Diagnose, Neuropathologie, Genetik, Neuropsychologie und Bildgebung.
Unterstützt von NIA, der workshop war Okt. 17 und 18, 2018, in Atlanta, und dem co-Vorsitz von Dr. Silverberg und Peter Nelson, M. D., Ph. D., von der University of Kentucky, Lexington, der führende Autor auf dem Papier. Wie im Bericht veröffentlichten, Ergebnisse enthalten die Klassifizierung Leitlinien für die Diagnose und staging von ENDE sowie Empfehlungen für die zukünftige Forschung Richtungen.
SPÄT: EINE neue Forschung Priorität
Die Autoren schrieben, dass ENDE ist eine unter-anerkannte Zustand mit einen sehr großen Einfluss auf die öffentliche Gesundheit. Sie betonte, dass die „ältesten alten“ sind an der größten Gefahr und, noch wichtiger, glauben Sie, dass die öffentliche Gesundheit Auswirkungen der SPÄT, ist mindestens so groß wie Alzheimer in dieser Gruppe.
Das klinische und neurokognitive Funktionen SPÄTEN betreffen mehrere Bereiche der Wahrnehmung, letztlich Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens. Zusätzlich, basierend auf bestehenden Forschungen, die Autoren vorgeschlagen, dass SPÄT fortschreitet allmählich mehr als Alzheimer. Allerdings, SPÄT in Kombination mit Alzheimer—das ist üblich für diese zwei sehr weit verbreitete Erkrankungen des Gehirns—scheint die Ursache einer rapiden Rückgang als wäre allein.
„Es ist wichtig zu beachten, dass die Krankheit an sich ist nicht neu. SPÄT hat es die ganze Zeit, aber wir hoffen, dass dieser Bericht ermöglicht schnelleren Fortschritt in der Forschung, um uns zu helfen besser zu verstehen, die Ursachen und eröffnen neue Möglichkeiten der Behandlung“, sagte Dr. Silverberg.
SPÄT-und TDP-43 auch wurden vorgestellt, wie der sich abzeichnende wissenschaftliche Themen auf dem jüngsten der Alzheimer-Krankheit Verbundenen Demenzen Gipfel 2019, an die Moderatoren angedeutet, Schwerpunkte in der Forschung abgedeckt im Gehirn melden.
Verlegung der Grundstein für den SPÄTEN
Eine zentrale Empfehlung war für die routinemäßige Autopsie Bewertung und Klassifikation SPÄT. Die Forscher schlagen vor, die Autopsie-Diagnostik in drei Stufen, je nachdem, wo im Gehirn TDP-43 ist erkannt:
- Stufe 1: amygdala nur
- Stufe 2: amygdala und hippocampus
- Stufe 3: amygdala, hippocampus und des mittleren frontalen gyrus
Weitere Empfehlungen beziehen sich auf die Hervorhebung der großen Notwendigkeit für die Entwicklung von Biomarkern, weitere pathologische Studien und die Generierung von neuen Tier-Modelle. Vorschläge für mögliche Strategien, um zu helfen, zukünftige therapeutische Interventionen, einschließlich der Bedeutung von entfernen von Themen, die SPÄT aus anderen klinischen Studien, das könnte erheblich zur Verbesserung der Chancen auf eine erfolgreiche Alzheimer-Durchbrüche. Die Forscher diskutierten auch über die Bedeutung von mehr epidemiologische, klinische, bildgebende und genetische Studien, um besser zu charakterisieren, zu SPÄT, und die Notwendigkeit für die Forschung in verschiedenen Populationen.